La epidermólisis bullosa (EB), o ampollar, también conocida como “piel de cristal o piel de mariposa”, es un conjunto de enfermedades poco frecuentes que se transmiten genéticamente y se caracteriza por la extrema fragilidad de la piel, lo que provoca ampollas y heridas con facilidad ante el más mínimo roce o presión.
Este día se creó en el año 2007, por iniciativa de la organización DEBRA Internacional -una fundación sin fines de lucro que colabora con los pacientes con EB y sus familias solucionando los inconvenientes sociales, económicos y de asistencia que deriven de la enfermedad- con la finalidad de visibilizar la enfermedad, que afecta a una o dos personas de cada 50.000 habitantes.
En general, la EB provoca ampollas en la piel, pero también puede afectar a la boca, al esófago, a los pulmones, a los músculos, a los ojos, a las uñas y a los dientes. Se estima que en el país hay aproximadamente 500 personas afectadas por esta enfermedad, de las cuales 250 presentan los casos más graves de epidermólisis bullosa.
Sus síntomas más comunes incluyen ampollas, erosiones, úlceras y heridas en la piel, que hacen su aparición con roces o traumatismos leves y, a veces, en forma espontánea, con la fiebre o el calor.
Hay cuatro tipos diferentes según el defecto, y algunos tienen compromiso de las mucosas, por lo cual hay que cuidar, por ejemplo, el aparato digestivo (boca, esófago), el respiratorio, los ojos.
Tipos de afecciones en la piel
La piel está compuesta por una capa externa (epidermis) y una capa interna (dermis). La zona en donde se unen las capas se llama “membrana basal”. Los diversos tipos de epidermólisis ampollosa se definen, en gran medida, en función de la capa en donde se forman las ampollas.
-Epidermólisis ampollosa simple. Es la forma más frecuente. Se presenta en la capa exterior de la piel, y afecta principalmente las palmas y los pies. Las ampollas suelen curarse sin dejar cicatrices.
- Epidermólisis ampollosa juntural. Este tipo puede ser grave. Las ampollas comienzan a presentarse en la infancia. Un bebé con esta enfermedad puede emitir un llanto ronco debido a la formación continua de ampollas y de cicatrices en las cuerdas vocales.
- Epidermólisis ampollosa distrófica. Este tipo está relacionado con una falla en el gen que ayuda a producir un tipo de colágeno que le aporta fuerza a la capa de la dermis similar a la piel de cerdo. Si falta esta sustancia o si no funciona, las capas de la piel no se unirán de manera adecuada.
La Secretaría de Promoción de la Salud de la Agremiación Médica Platense se une a las campañas para concientizar crear conciencia sobre esta rara enfermedad de la piel que afecta a miles de personas en todo el mundo y se caracteriza por la formación de ampollas, úlceras y heridas cutáneas ante el más mínimo roce.